全球报道仅有个位数！当隔离肺遇上罕见肺癌，山东患者千里奔赴浙大四院求医

肺隔离症是一种先天性肺发育异常，异常肺组织由体循环动脉供血，与正常肺“隔绝”，发病率仅占先天性肺畸形的0.15%-6.4%。

肺黏液腺癌则更为罕见，是一种发病率较低的肺癌亚型，仅占肺腺癌的2-5%，易被误诊为肺炎或结核。

根据检索，医学文献报道中全球范围类似案例仅有个位数，且近10年内鲜有报道。

近日，在浙大四院，心胸外科团队就成功治愈了一名“肺隔离症合并肺黏液腺癌”患者。

52岁的张先生是山东人，持续咳嗽1个多月，在当地医院检查发现左肺异常阴影，相比2年前明显增大，结合增强CT检查医生分析可能是肺癌。

更罕见的是，张先生的左肺和正常人不一样，40%的左肺因先天发育异常缺乏正常的血供，不能发挥正常的呼吸和交换功能，通俗称为“隔离肺”。

面对罕见又复杂的病情，在当地病友的推荐下，张先生夫妇来到远在浙江义乌的浙大四院。

“病友说这里手术水平很高，对这里的技术非常信任。然后我们就坐高铁六七个小时，跨越了八九百公里，慕名而找到了翁主任。”张先生表示。浙大四院迅速启动多学科诊疗，心胸外科、麻醉科、放射科等团队协作，为其制定了精准手术方案。

“正常肺血供来自肺动脉，而隔离肺的异常血管和心脏主动脉相连，一旦手术，血流量高、血压非常高，手术风险比平时高了很多倍。”浙大四院心胸外科翁贤武主任表示，隔离肺无法发挥功能，还有很高的感染和出血风险。张先生的肺肿瘤长在隔离肺上，手术势在必行，但是如何设计手术方案、如何预防术中大出血等风险是手术难点。

单孔胸腔镜手术：精细操作化解危机

医院供图

手术由浙大四院心胸外科翁贤武主任医师主刀。术中可见异常动脉直接从心脏主动脉发出，血管壁异常脆弱，稍有不慎即可能引发致命大出血。

团队采用单孔胸腔镜技术，在微小切口下完成了左下隔离肺切除及肺癌根治术。手术全程出血仅几十毫升，术后病理确诊为黏液腺癌，无需放化疗，仅需定期复查。

医院供图

“从挂号到手术再到出院，每一步都清晰顺畅，术后还有医护人员鼓励我下床锻炼，帮助我锻炼肺功能，更没想到真的恢复这么快。”

从入院到出院，仅用5天便完成诊断、手术及快速康复。术后复查显示恢复良好，张先生对医疗团队的精湛技术、快速康复的管理理念、高效的流程以及人文服务连连称赞。

医院供图

出院前，他特别定制锦旗表达感谢，给医护团队写了两封感谢信。信中写到——“感谢贵院培养了这些杰出的医生，他们专业，细心，关爱，让我深感钦佩和感激。”“护理很专业，很细心，也很到位。有了技术精湛的医生团队，再有专业的护理团队，我们患者很放心，你们的医院更值得信赖。”

专家提醒：隔离肺 早诊早治是关键

翁贤武主任表示，隔离肺是胚胎期肺组织“迷路”形成的异常团块，属于先天性发育缺陷。

在临床中，不少青少年、儿童时期发现隔离肺后，家长们对治疗方案非常担忧。图左边是叶内型，图右是叶外型

隔离肺分为叶外型和叶内型两种类型。叶外型是指隔离肺自带包膜独立生长，无症状的话可以定期CT复查观察。叶内型是指隔离肺藏在正常肺里，有很高的感染和咯血风险，一旦发现建议胸腔镜手术切除。

另外医生提醒，隔离肺的症状不太明显，如果每年两次以上反复肺炎发烧还有胸痛、咯血等，要警惕常见症状背后可能隐藏的罕见疾病，发现异常及时就医。