心疼！25岁的他从1岁开始每天打针，多病缠身、多次手术……

25岁的小王，白白净净，幽默大方，谁也想不到，眼前这个阳光开朗的大男孩，从出生起便在与病魔作斗争，令人心疼……

1岁确诊血友病A

7岁又被癫痫缠上

小王在1岁时便确诊为“血友病A”，从那时起每隔一天就要注射人凝血因子Ⅷ进行治疗。

血友病A又称第Ⅷ因子缺乏症，是一种遗传性疾病，主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复发生，并且多为关节，死因多为颅内出血。临床上没有什么很好的治疗方法，主要是支持替代治疗，即外源性补充Ⅷ因子。

即使小王在父母的悉心照顾和自身非常注意的情况下，也还是陆续出现了由于血友病A所引起的一些并发症和意外。3岁时不慎因脑外伤导致了颅内出血，经过积极保守治疗康复了。膝关节由于多次积液进行过膝关节镜的治疗，前几年又进行了阑尾炎手术。

11年前，小王在无明显诱因下突发意识丧失，双目上翻，牙关紧闭，四肢抽搐，当地医院按“癫痫”治疗。之后每年发作3-4次，特别是最近半年来，发作频率较前增加，23年6月一个月内就发作4次，尽管有在治疗，但发作次数并没有减少，反而体重增加了不少，为此小王及其家人都一筹莫展。　

自己强烈要求治好癫痫

确诊血友病十几年来，小王一直在浙江省立同德医院血液科蒋慧芳主任处进行相关治疗，期间的一些手术及意外也都是蒋主任从中保驾护航。自从知道小王癫痫控制不好后，蒋主任就把他带到了医院神经外科陈书达主任处进行癫痫的系统治疗。

通过评估，陈书达主任诊断小王为“难治性癫痫”，虽然有手术指征，但由于小王患有血友病A，药物治疗癫痫一定是首选。但小王觉得，癫痫才是他必须去战胜的疾病，表达了强烈的治疗意愿。经过详细的沟通后，小王入住癫痫中心，开始接受一系列的外科评估和治疗。

手术需要分期进行。在经历I期无创评估后迎来了II期有创的SEEG植入术，虽然这是个微创的手术，但对于有血友病A的小王来说，任何的有创操作都会带来致命的后果，更何况还是人体最重要的“总司令”—颅脑。为此癫痫中心进行了全院的MDT会诊，邀请了血液科、神经内科、麻醉科、药房、血库、电生理、营养科等多个科室的专家，共同讨论小王的手术风险和应对策略。

在全院多科室联合保障下，陈书达主任带领癫痫团队顺利为患者进行了SEEG植入术，术中出血仅10毫升，未输血，术后头颅CT显示颅内无出血，电极位置与术前规划一致。小王和家属都松了一口气，第一战赢了。　　

开颅手术长达19小时

接下来的时间里，小王接受了严密的监测和评估，为最终的开颅手术做好了准备。

陈书达主任介绍，患者的顽固性癫痫，是由左侧大脑的颞叶、顶叶、枕叶大片散在的脑出血后脑疤痕所致，手术治疗不能做常规的致痫灶切除术，应该做并发症少但更复杂的离断术；另一个难点在于，大片的致痫灶散布在左侧协调听说读写的重要语言功能区Wernick区的周围，而保留Wernick区的离断术风险更大，手术时间更长。

在和患者及家属深入沟通后，他们的手术意愿仍极其强烈，对癫痫团队也表达了信任。为此在术前癫痫中心又再一次进行了全院的MDT会诊。

左一陈书达主任 （医院供图）

最终，癫痫团队在血液科、麻醉科等相关科室的支持配合下，克服了术中凝血功能连续监测、药量调整、特殊麻醉管理等医学难关，为小王进行了左侧大脑保留Wernick区的后四分之一离断术，手术时间长达19小时10分钟。尽管过程复杂且充满挑战，但在多学科团队协作下，手术取得了成功 。　

术后，小王转入EICU支持对症治疗，韩芳主任领衔的重症医学团队，对小王大手术后出现的脑水肿、脑功能障碍、血气和电解质紊乱、凝血功能起伏等等重大术后反应进行了及时准确处理和治疗。虽然经历了短暂的失语和右侧肢体偏瘫，但在医护人员的精心治疗和护理下，他恢复得很快。癫痫团队对症支持治疗，护理团队加强了心理护理以及中医护理技术的干预，超声药物导入、中药湿热敷、运动疗法等。很快，笑容又再次出现在了乐观的小王脸上。

几个月后，小王终于迎来了出院的日子，他的脑电图复查结果显示，癫痫放电已经几乎消失了。这对于小王和他的家人来说，无疑是一个巨大的好消息。